Instituído para difundir o conhecimento sobre a hemofilia, doença hemorrágica hereditária crônica, bem como conscientizar a população, incluindo profissionais de saúde, sobre a importância do diagnóstico precoce e tratamento adequado, o Dia Mundial da Hemofilia é celebrado no próximo domingo, 17 de abril. A data foi escolhida em homenagem ao aniversário do canadense Frank Shnabel, fundador da Federação Mundial de Hemofilia.

Em 2022, o tema escolhido pela Federação Internacional de Hemofilia, é: “Acesso para todos: Alianças. Políticas Públicas. Progresso.  Envolva seu governo. Integre os distúrbios hemorrágicos hereditários nas políticas públicas nacionais”.
De acordo com a instituição, ao criarmos consciência sobre a hemofilia e outros transtornos de coagulação hereditários e chamarmos a atenção dos legisladores para esses distúrbios, podemos melhorar o acesso sustentável e equitativo à atenção primária e ao tratamento.

Segundo dados da Federação, estima-se que 400 mil pessoas em todo o mundo estejam vivendo com hemofilia, e apenas 25% delas recebam tratamento adequado.

Hemofilia
Trata-se de uma doença hereditária, ligada ao cromossomo X, que afeta predominantemente homens, apresentando distúrbios hemorrágicos até fatais, dependendo da gravidade e suas complicações clínicas.  A hemofilia é diagnosticada por meio de uma amostra de sangue colhida para medir o nível de atividade do fator deficiente no sangue.
O Brasil registra a quarta maior população de pacientes com hemofilia do mundo, cerca de 13 mil pessoas. Minas Gerais é o terceiro estado brasileiro com maior número de pacientes com diagnóstico de hemofilia congênita.  
 
Tipos de hemofilia
O tipo mais comum de hemofilia é chamado hemofilia A, quando a pessoa não possui fator VIII (fator oito) de coagulação suficiente. A hemofilia B é menos comum. Pessoas com esse tipo de hemofilia não possuem fator IX (fator nove) suficiente. Pessoas com hemofilia A e B sangram por mais tempo que o normal.

A prevalência estimada da hemofilia é de aproximadamente um caso em cada 5 mil a 10 mil nascimentos do sexo masculino para a hemofilia A, e de um caso em cada 30 mil a 40 mil nascimentos do sexo masculino para a hemofilia B. A hemofilia A é mais comum que a hemofilia B e representa cerca de 80% dos casos.

Os sinais de hemofilia A e B são os mesmos: manifestações hemorrágicas, com sangramento nos músculos e articulações (hemartroses), sangramento espontâneo ou após traumas em órgãos internos, sangramento prolongado após corte, remoção de dente ou cirurgia, sangramento por um longo tempo após um acidente, especialmente após um ferimento na cabeça. O sangramento em uma articulação ou músculo causa dor ou inchaço, dor e rigidez, dificuldade em usar uma articulação ou músculo.

Essas manifestações hemorrágicas ocorrem de acordo com características individuais e níveis basais dos fatores VIII e IX deficientes, podendo ser classificadas como leves (níveis de fatores VIII ou IX acima de 5%), moderadas (níveis de fatores entre 1 a 5%) e graves, quando os níveis dos fatores VIII ou IX estiverem abaixo de 1%)

Tratamento
No Brasil, o tratamento das hemofilias é feito quase que exclusivamente pelo Sistema Único de Saúde (SUS), que oferece uma linha de cuidado e prevenção de complicações, em diversas modalidades, assim como diagnóstico correto e atendimento multidisciplinar especializado a todos os pacientes e familiares.
 
Centro de referência especializado para tratamento dos pacientes com coagulopatias congênitas em Minas Gerais, incluindo as hemofilias hereditárias, a Fundação Hemominas atende atualmente, em suas unidades, 1.189 pacientes hemofílicos em todo o estado.
A Hemominas disponibiliza uma equipe multiprofissional para acompanhar os pacientes, cujos tratamentos preveem avaliação laboral, médica, odontológica, pedagógica, ortopédica, assistencial, de enfermagem, psicológica e fisioterápica.

Atualmente, o tratamento da hemofilia é individualizado e de acordo com os protocolos estabelecidos pelo Ministério da Saúde, conforme o tipo e gravidade da condição, para que os pacientes não tenham sequelas articulares e possam desfrutar de uma boa qualidade de vida.

Embora a reposição dos concentrados do fator de coagulação permaneça como base do manejo da hemofilia, novas terapias estão surgindo com o potencial de mudar drasticamente o cenário do tratamento, incluindo o uso de anticorpos monoclonais e terapia gênica.

 “Com uma quantidade de produtos de tratamento e cuidados adequados, as pessoas com hemofilia podem viver perfeitamente saudáveis. Sem tratamento, a maioria das crianças com hemofilia grave pode morrer jovem”, afirma a Dra. Patrícia Cardoso, coordenadora dos Ambulatórios da Hemominas.

A esse respeito, esclarece a doutora Patrícia: “Para pacientes com acesso suficiente aos cuidados, o tratamento de inibidores é um dos maiores desafios da hemofilia atualmente. É possível fazer o tratamento dos pacientes com hemofilias congênitas e inibidores usando uma técnica chamada indução de tolerância imunológica (imunotolerância). Os medicamentos, chamados “agentes de desvio”, podem ser usados para contornar inibidores e ajudar a coagular o sangue. As decisões relacionadas ao tratamento devem levar em consideração o título de inibidor da pessoa (alto ou baixo), o local e a gravidade do sangramento e se o paciente encontra-se recebendo o tratamento de imunotolerância”.
 
Outra grande conquista para pacientes hemofílicos neste último ano foi a incorporação do medicamento Emicizumabe para o tratamento de indivíduos com hemofilia A e inibidores que falharam ao tratamento de imunotolerância. O medicamento é distribuído aos serviços assistenciais pelo Ministério da Saúde desde outubro de 2021. A incorporação ocorreu após recomendação publicada em relatório da Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único em Saúde (Conitec) sobre essa tecnologia.

É importante ressaltar que a Fundação Hemominas mantém atualizadas informações importantes destinadas a médicos e pacientes sobre as condutas diante de um atendimento de emergência/urgência de pacientes com coagulopatias hereditárias, incluindo hemofilias.

De acordo com a dra. Patrícia Cardoso, “é essencial que os médicos que atuam em serviços de urgências tenham orientação sobre o tratamento emergencial com produtos pró-coagulantes, de acordo com manifestações hemorrágicas apresentadas pelos pacientes. “Há aula gravada disponível sobre o atendimento de urgências em coagulopatias hereditárias destinada aos profissionais de saúde para o atendimento emergencial. Além disso, todo paciente que tenha hemofilia congênita diagnosticada precisa portar sempre a carteirinha da Fundação Hemominas com as informações atualizadas pelo seu médico assistente e, ao chegar para atendimento de urgência, apresentá-la, junto ao documento de identificação”, destacou a coordenadora.

“Para melhorias no atendimento à saúde aos pacientes com hemofilias congênitas é fundamental o envolvimento contínuo de profissionais de saúde, pacientes e familiares. É imprescindível que todos estejam juntos pela Hemofilia!”, finalizou.
 
Iluminação de monumentos
Para marcar o Dia Mundial da Hemofilia, em 17 de abril, monumentos em várias cidades do mundo ganharão iluminação especial na cor vermelha, entre os dias 11 e 17 deste mês.